Retinoblastoma: Entenda o câncer da filha de Tiago Leifert e Daiana Garbin

O que é retinoblastoma

O retinoblastoma é um tumor maligno que se inicia nas células da retina (a parte do olho responsável pela visão). Essas células se multiplicam de forma desordenada e afetam um ou ambos os olhos.

Trata-se do tumor intraocular mais comum da infância — geralmente, ocorre antes dos 5 anos de idade — e corresponde a de 2,5% a 4% de todos os cânceres pediátricos.

“Dois terços dos casos são diagnosticados antes dos 2 anos de idade e 95%, antes dos 5 anos. Isso está diretamente relacionado à lateralidade e ao atraso no diagnóstico. Pacientes com doença bilateral (nos dois olhos) geralmente são diagnosticados antes do primeiro aniversário, enquanto aqueles com doença unilateral (em apenas um dos olhos) sabem da condição entre o segundo e terceiro ano de vida”, explica Sheila.

As duas formas de apresentação do retinoblastoma são:

• Bilateral ou multifocal, hereditária, correspondente a 25% de todos os casos — caracterizada pela presença de mutações germinativas do gene RB1 (que pode ser herdado de um familiar afetado, em 25% das vezes, ou resultado de uma nova mutação germinativa, em 75%); e
   
• Unilateral ou unifocal, correspondente a 75% de todos os casos — 90% deles não são hereditários e são considerados esporádicos, e os 10% restantes são germinativos.

No Brasil, o retinoblastoma acomete 1 em cada 20 mil nascidos vivos.

Sintomas e sinais de retinoblastoma

O principal sinal da presença de retinoblastoma é a leucocoria, um reflexo brilhante no olho doente, parecido com o brilho dos olhos de gatos iluminados à noite. “Isso é o reflexo da luz sobre a superfície do próprio tumor, e muitas vezes só é notado em algumas posições do olhar, à luz artificial ou em fotos, quando a luz do flash bate sobre os olhos”, comenta o pediatra Eduardo Rosset.

O médico explica que, em alguns casos, a criança pode ainda apresentar sinais de estrabismo, dor e inchaço no olho afetado ou perder a visão nele, além de manifestar fotofobia (sensibilidade exagerada à luz). “Já na maternidade, é realizado o Teste do Olhinho, que deve ser repetido até os 5 anos de idade. Nas consultas de rotina com o pediatra é comum que seja feita uma avaliação clínica dos olhos, mas é sempre importante que os pais estejam alertas a qualquer sinal de alteração nos olhos e visão da criança. Em caso de presença de manchas esbranquiçadas, que podem ser indicativos de leucocoria, deve ser feito o encaminhamento imediato ao oftalmologista pediátrico para avaliação precisa do caso e definição terapêutica”, ressalta.

Vale lembrar ainda que as Sociedades Nacionais e Internacionais de Oftalmologia recomendam que a primeira consulta aconteça entre os seis meses e um ano de vida, mesmo que os pais não percebam nenhum tipo de mudança no comportamento dos filhos. No primeiro exame da criança, a dilatação pupilar é fundamental para o diagnóstico precoce de retinoblastoma.

Diagnóstico de retinoblastoma

Após serem notados os sintomas, a criança deve ser examinada por um médico para buscar um diagnóstico. É feito o exame de fundo de olho, com a pupila bem dilatada. Geralmente não são realizadas biópsias.

De acordo com a Dra. Ana Carolina Cassiano, oftalmopediatra na EyeKids em São Paulo, os principais testes para diagnosticar o retinoblastoma são: o mapeamento de retina (de rotina), ultrassom ocular e ressonância magnética, entre outros que o especialista achar necessário. “Depois da realização dos testes e confirmação do diagnóstico, é importante que a criança seja encaminhada para o oftalmologista oncológico”, comenta.

O paciente passa por um estudo de aconselhamento genético, para identificar se o caso é hereditário.

Estudos de imagem adicionais ajudam no diagnóstico. Entre os exames estão a ultrassonografia bidimensional, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética. Eles são importantes para checar a extensão extraocular e a diferenciação de outras causas de leucocoria além do retinoblastoma.

A classificação da extensão do tumor em sua apresentação é fundamental para reconhecer o prognóstico, definir o tratamento e avaliar as chances de cura.

Tratamento de retinoblastoma

A estratégia do tratamento é sempre no sentido de salvar a vida e preservar a visão. Os fatores que precisam ser considerados para tumores de todos os tamanhos são a lateralidade da doença, o potencial de preservação da visão e o estadiamento intraocular e extraocular, ou seja, qual é sua extensão e sua gravidade.

“Tumores pequenos de retinoblastoma podem ser tratados com métodos especiais que permitem que a criança continue a enxergar normalmente. Nesses casos que se encontram na fase inicial, não é realizada cirurgia, somente métodos que se assemelham a laser e radioterapia”, informa a oncologista Sheila.

Casos mais avançados podem ser submetidos a diferentes abordagens terapêuticas. As possíveis são:

• Cirurgia de enucleação (técnica cirúrgica para remoção de massa sem dissecação do globo ocular);
• Tratamentos locais, como laserterapia e crioterapia, combinados com quimioterapia;
• Quimioterapias intravítrea e intra-arterial;
• Quimioterapia intravenosa;
• Radioterapia;
• Transplante autólogo de medula óssea.

Bruna Ducca, oftalmopediatra na EyeKids em São Paulo, explica ainda que o tratamento irá depender de cada caso. “É preciso analisar se o tumor está em um ou nos dois olhos, verificar a visão do olho afetado e se o tumor se disseminou ou não. No caso da retirada do globo ocular (enucleação), o procedimento é feito apenas para tumores muito grandes e com potencial disseminação”, explica.

Prevenção de retinoblastoma

Não há como prevenir o surgimento do retinoblastoma. Em famílias que tenham histórico da doença e da presença do gene RB1 deve haver uma atenção especial aos sintomas, para que a criança seja levada ao médico o quanto antes, caso necessário, e seja possível preservar sua visão. O diagnóstico precoce é fundamental.

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